硬皮病英文

按累及范围可分为局灶性硬皮病和系统性硬化病，以下为两者的典型症状。局灶性硬皮病主要是皮肤病变，一般不损害内脏。主要分为点滴状、斑块状和带状。斑状损害斑状损害又称为硬斑病，起始时是一个或多个淡红或紫红色的水肿性斑状损害，常为椭圆形或不规则形状，硬币大小，也有更大者；数周或数月后，可发展呈象牙白或黄白色中间凹陷的皮损，周围皮肤呈淡红或淡紫色晕，表面像皮革一样硬；随着病程发展病变硬度减轻，出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩，以躯干多见，成年人多见。带状损害常表现为沿肢体或肋间带状分布，皮损变化跟斑状损害一样，病情进展较快；当发生在面额部时，呈现局部凹陷，称为刀砍状硬皮病；儿童较多见。点滴状损害皮损一般同绿豆大小，呈集簇性或线性分布的硬性斑点，为象牙白或珍珠母类似的颜色，表面光滑发亮，较少见。系统性硬皮病好发于女性，皮肤和内脏均有损害，病情相对较严重。根据累及范围和内脏受累程度，临床分为局限型和弥漫型。局限型系统性硬皮病：往往先有雷诺现象，从手面部开始皮肤硬化，病情发展较慢。弥漫型系统性硬皮病：无雷诺现象，直接从全身弥漫性硬化开始，2年左右可发展至全身皮肤和内脏损害。前驱症状90%以上的患者首先出现雷诺现象，表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木，先变青紫，再变潮红。发病前可能出现无规律的发热、食欲减退、关节痛、疲劳、体重减轻等症状。皮肤改变皮肤改变是该病最主要特征表现，主要为皮肤紧硬，呈对称性发展，一般先从头面部开始，蔓延至躯干四肢，部分患者有毛细血管扩张。硬皮病病程分为肿胀期、硬化期和萎缩期，不同时期皮肤改变如下：肿胀期：硬皮病早期出现皮肤肿胀，有紧绷感，一般从手和面部开始，非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。硬化期： 皮肤逐渐变厚变硬，表面光滑呈蜡黄色皮革样改变，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累时表现为“ 面具脸 ”。此外，受损皮肤可呈黑白相间的“椒盐征”，是色素沉着和脱失相间的表现。萎缩期：病变可进展至皮下组织、肌肉等，均可萎缩变薄，皮肤直接贴附于骨面呈“皮包骨样”改变。病变处少汗、毛发脱落。肌肉骨骼症状硬皮病患者的关节出现肿痛、僵硬，严重者可致畸形。也可出现肌无力、肌萎缩等。胃肠道症状约70～90%的患者会出现消化道异常，食管受累最明显，表现为反酸、烧心、胸骨后痛，吞咽后有发噎感。此外，胃窦静脉扩张形成“西瓜胃”、消化道出血、消化不良、便秘、腹泻、腹胀等各种消化道症状均可出现。肺部症状硬皮病患者可出现各种肺部病变，如肺间质纤维化、肺动脉高压、肺泡炎和胸腔积液等。多数患者发病隐匿，早期症状不明显，渐进性劳力性呼吸困难、活动后气短、干咳等。也有少数患者进展迅速，预后较差。肺部病变是主要死亡原因之一。心脏症状病变早期常无症状，经系统检查后可发现多种心脏病变。常表现为气短、胸闷、心悸、心前区疼痛、心律失常等。肾相关症状硬皮病早期肾脏症状不明显，肾小管受累为主，患者可有肾小管病变导致的夜间多尿和低钾血症，出现乏力，甚至发作性软瘫等。晚期可出现肾功能衰竭。当患者在此基础上突然出现急进性恶性高血压和（或）急性肾衰竭时，可表现为 硬皮病肾危象 ，死亡率极高。其他症状硬皮病患者还可出现以下症状：可累及神经系统，表现为认知障碍、周围神经炎等；可合并自身免疫性肝病，出现肝硬化、肝功能衰竭，晚期患者可合并淀粉样变；部分患者还可出现甲状腺功能异常，合并有眼干、口干症状；性功能减退较常见，常可造成男性患者的阳痿。